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            急性腎損傷、貧血伴深色尿為何因?

            2019-12-03 15:20 來源:丁香園 作者:kidney1234567
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            本文是近期發表在 AJKD 雜志上的一個教學病例,患者表現為急性腎損傷、貧血和深色尿,到底是何病因引起的呢?我們一起來學習一下。

            病例介紹

            50 歲男性,因深色尿和彌漫性腹痛來到急診室。他主訴在過去的 4 個月里曾有 2 次相似的發作,但未就醫。此外一周前,他出現流感樣癥狀,服用了非甾體消炎藥(NSAID)。

            既往史:有慢性輕度血小板減少癥。3 個月之前的腎小球濾過率(GFR)正常(血清肌酐 0.89 mg/dl)。體格檢查:除了皮膚粘膜蒼白外,無陽性發現。

            實驗室檢查:血清肌酐 Scr 7.8 mg/dl,血紅蛋白 Hb 6.1 mg/dl,血小板計數 127*103/ul。尿液分析顯示血紅素(3+),但是試紙上的蛋白質為陰性,顯微鏡檢顯示罕見的紅細胞,沒有細胞管型。

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            圖-1 實驗室檢查結果

            討論

            問題 1:急性腎損傷(AKI)和血紅素試紙呈強陽性的「深色尿」的鑒別診斷是什么?

            該患者表現為 AKI,復發性深色尿液和血管內溶血的特點。深色尿液可能提示急性腎小球腎炎。事實上,尿液分析顯示血紅素陽性。但是,尿沉渣中卻幾乎沒有紅細胞管型和蛋白尿,提示深色尿液可能是由于游離的血紅蛋白或肌紅蛋白而不是活動性快速進展性腎小球腎炎引起。

            急性大量的溶血可能見于血栓性微血管病,如血小板減少性紫癜或溶血尿毒綜合征、急性溶血性輸血反應、彌散性血管內凝血(DIC)。敗血癥、一種紅細胞的寄生蟲病(如瘧疾或巴貝斯蟲)、藥物誘導的免疫性溶血、與葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏有關的溶血。

            血管內溶血、AKI 和血小板減少的三聯征再加上外周血涂片有破碎紅細胞提示不典型溶血尿毒綜合征(aHUS)的可能性。但是,反復發作的血尿、血小板計數的輕度降低、外周血涂片中極少數量的破損細胞提示其它溶血的情況。實驗室檢查提示 Coombs 自身免疫性溶血試驗(-)性,補體水平正常。這些試驗結果與患者的病史合在一起就使得我們懷疑起陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)這個疾病。

            PNH 是由于造血祖細胞上的磷脂酰肌醇聚糖(PIG-A)基因獲得性突變導致的。結果就是膜蛋白 CD55 和 CD59(兩者都是補體激活的生理性抑制劑)部分或全部缺陷。臨床表現可定義為血管內溶血性貧血、血栓前狀態和不同程度的骨髓衰竭。外周血涂片特征不顯著,但是在 10% 的患者中可以見到破碎紅細胞,尤其是當血栓性表現出現時,本病例中的患者提示性的臨床表現就是腹痛。

            問題 2:現在應該進行哪些實驗室檢查?

            流式細胞術檢測 CD55 和 CD59 顯示兩種抗原表達均降低,表明粒細胞(85.7%)、單核細胞(74.3%)和紅細胞(44.7%)中存在突變的 PNH 克隆。

            問題 3:這一疾病中典型的腎臟病理改變是什么?

            由于該患者表現為嚴重的不明原因的 AKI,有腎活檢的指征。在光鏡下見到了 PNH 的典型表現。沒有血栓性微血管病或急性腎小球腎炎的征象。可見急性腎小管損傷(圖 A 和 B)。在腎小管上皮細胞中可見鐵色素積聚(鐵質沉著)和血紅蛋白色素管型(圖 C 和 D)。普魯士藍染色也證實了鐵色素的沉積物,這是 PNH 的一個典型發現(圖 D)。免疫熒光陰性。

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            圖-2 患者腎活檢的光鏡圖片

            該患者 AKI 的一個可能原因是急性腎小管壞死(ATN),是與溶血有關的色素性腎病導致的 ATN。PNH 的其它腎臟表現包括:慢性腎臟疾病(這比 AKI 更常見)和由于鐵毒性引起的近端腎小管功能障礙。

            問題 4:長期的治療方案是什么?

            PNH 僅有的治療方法是造血干細胞移植和 eculizumab(一種針對 C5 的人源化的單克隆抗體,可以抑制終端補體的活化)。考慮到造血干細胞移植的臨床相關問題,eculizumab 被認為是最方便有效的選擇。患者接受了 eculizumab 治療,已完全無癥狀,并且 GFR 正常維持有一年時間了。

            最終診斷:以急性腎損傷為表現的陣發性夜間血紅蛋白尿

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            編輯: 徐德宇

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