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            中老年女性,發熱伴頭痛、乏力、消瘦,你知道病因是什么嗎?

            2020-07-15 16:25 來源:丁香園 作者:蟲爸
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            患者,女性,52 歲,既往體健,因「乏力、消瘦 2 月余,發熱伴頭痛 1 周」于 2020-04-21 入我院急診科。

            患者 2 月余前無明顯誘因下出現乏力、消瘦,無其他不適,未予以重視及治療。2 月來患者體重下降約 8 Kg。

            1 周前患者出現發熱伴頭痛,熱度不詳,頭痛為持續性前額脹痛,至當地醫院就診,查血常規正常,CRP 94.2 mg/L,肝功能:ALT 82U/L,AST 42U/L,胃鏡檢查:胃體潰瘍,病理活檢未提示惡性腫瘤。

            予以青霉素抗感染、護肝等治療后患者仍感乏力,發熱伴頭痛未見明顯緩解,為求進一步診治來我院,急診科以「發熱待查」收住入院。

            查體:T 37.6℃,P 71 次/分,R 19 次/分,BP 120/65 mmHg。

            神志清,精神可,淺表淋巴結未觸及腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心律齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟,無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及,雙下肢無浮腫。頸軟,神經系統查體無殊。

            入院后予進一步完善相關檢查,血常規+CRP:WBC 6.9*109/L,N 80%,HGB 96 g/L,PLT 580*109/L,CRP 102 mg/L;ESR 89 mm/h;生化:ALB 28 g/L,GLB 34.7 g/L,ALT 109 U/L,AST 54 U/L,GGT 95 U/L,ALP 212 U/L,TBIL 9.2 μmol/L,Cr 48.6 μmol/L,LDH 153 U/L,CK 12 U/L;LPS 120.8 pg/ml,1-3-β-D 葡聚糖 115.53 pg/ml,ANA、ANCA、PCT、T-spot、HLA-B27、腫瘤標志物、隱球菌莢膜抗原、免疫固定電泳、類風關檢測等未見明顯異常。

            先后予哌拉西林他唑巴坦針及莫西沙星針抗感染、洛索洛芬消炎鎮痛等治療,患者仍有發熱伴頭痛,為進一步明確診斷轉入我科。

            入科后詳細復習病史,患者為社區急性起病,常規抗感染無效,感染性發熱依據不足。

            考慮患者主要定位癥狀為神經系統,予完善頸椎 MR 及頭顱 MR,但均未見明顯異常。按照發熱待查診治流程予進一步完善骨髓穿刺及腰椎穿刺。

            骨髓涂片:1. 涂片成簇血小板增多,建議 JAK2 基因檢查,原發性血小板增多癥(ET)不能除外。2. 幼紅細胞增生活躍,繼發性貧血可能。骨髓流式細胞檢測未見明顯血液淋巴腫瘤細胞群。腦脊液常規、生化及病原學檢測均未見明顯異常。

            患者病程中出現時常哭泣,胃納下降,訴頭頸部發麻、痛,「有風」,甚至能感覺到「血液停滯」,伴失眠,予精神衛生科會診,診斷「抑郁狀態」。

            綜合上述癥狀,結合發病年齡,考慮「顳動脈炎」不能排除,遂予完善 PET/CT,結果回報:多發血管(雙側頸動脈、雙側鎖骨下動脈、升主動脈、主動脈弓、胸主動脈、腹主動脈、雙側股動脈)管壁對稱性 FDG 代謝增高,SUVmax 約為 4.6,考慮動脈炎(圖 1)。

            患者「多發性大動脈炎」診斷基本明確,轉風濕免疫科予甲潑尼龍針 40 mg qd 治療,患者頭痛緩解,體溫逐步恢復正常(圖 2)。

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            圖 1

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            圖 2

            大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是一種慢性、肉芽腫性大動脈自身免疫性疾病,主要累及主動脈及其分支,青年女性多發,好發年齡 25-30 歲,主要引起相應部位動脈的狹窄或閉塞,少數患者表現為動脈擴張或動脈瘤,常呈多發性。

            目前病因未明,多認為與遺傳、內分泌異常及感染后機體出現免疫功能紊亂有關,大動脈壁獲得抗原性,而機體的免疫激活細胞對它不能識別,與該抗原結合后產生抗主動脈抗體,并作用于大動脈壁發生抗原抗體反應,形成免疫復合物沉積在血管壁,發生非特異性炎癥造成免疫損傷。

            多發性大動脈炎臨床表現各異,從非特異性的發熱、乏力、關節疼痛、體重下降、記憶力減退到局部血管受累出現的頭痛、頭暈、黑矇、暈厥、視力下降、間歇性跛行、高血壓等。皮膚可表現為結節性紅斑、膿皮病、壞疽。但患者血清 ANCA 一般為陰性,給臨床診斷造成極大的困難,而 PET/CT 能夠發現早期大動脈炎,尤其對于以發熱為首發表現的臨床癥狀不典型患者的診斷有重要意義,且 SUVmax 能評價大動脈炎的疾病活動度,敏感性高于 ESR、CRP 等炎性標志物。Tezuka 等以美國國立衛生研究院(NIH)對 TA 活動度定義為標準,當 PET/CT 的 SUVmax 為 2.1 時,對活動期 TA 診斷敏感性、特異性分別為 92.6%、91.7%;陽性預測值、陰性預測值分別為 96.2%、84.6%。

            目前大動脈炎的治療主要包括藥物治療、手術治療和介入治療,糖皮質激素能有效緩解癥狀,為治療本病的首選藥物。部分患者減量或撤用激素后,可能疾病復發,必要時可與免疫抑制劑聯用。近年來嘗試應用腫瘤壞死因子拮抗劑、IL-6 單抗、CD20 單抗、CTLA-4 單抗治療大動脈炎并獲得良好效果,為傳統免疫抑制劑治療效果不佳的難治性大動脈炎患者帶來新的希望。若重要血管狹窄、閉塞,影響臟器供血可考慮手術及介入治療。?

            作者:蟲爸

            單位:浙江省人民醫院感染病科

            參考文獻

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            [3] 鄒玉寶, 蔣雄京. 大動脈炎的研究現狀與進展. 中國循環雜志,2016,31(8):822-824.

            [4] 孔秀芳, 紀宗斐, 馬莉莉, 等. 大動脈炎不同診斷或分類標準的臨床診斷效能對比研究. 中華醫學雜志, 2016,96(27):2134-2137.

            [5] 樊琳琳, 史曉飛, 毛秋粉, 等. 18F-FDG PET/CT 顯像在大動脈炎診斷中的價值. 中國實驗診斷學, 2017,21(9):1516-1520.

            [6] 魏冬梅, 張慧敏. 正電子發射計算機斷層顯像/計算機斷層攝影術在大動脈炎診治中的應用. 中國循環雜志,2017,32(4):409-410.

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